Болезнь Нейро-Бехчета - Neuro-Behçets disease - Wikipedia

Болезнь Нейро-Бехчета
СпециальностьНеврология

Болезнь Бехчета Считается заболеванием, вызывающим воспалительный периваскулит, воспаление ткани вокруг кровеносного или лимфатического сосуда практически в любой ткани тела. Обычно преобладающие симптомы включают язвы или язвы. язвы во рту и на гениталии и воспаление в некоторых частях глаза.[1] Кроме того, пациенты испытывают сильную головную боль и папуло-пустулезную кожу. поражения также. Заболевание было впервые описано в 1937 году турецким дерматологом доктором Хулуси Бехчетом. Болезнь Бехчета наиболее распространена в регионах Ближнего и Дальнего Востока; однако в регионах Америки это редкость.[2]

Болезнь Бехчета с неврологическим поражением, нейро-Бехчета (NBD), включает Центральная нервная система повреждение в 5–50% случаев.[3] Большой разброс диапазона обусловлен дизайном исследования, определением неврологического поражения, этническими или географическими вариациями, наличием неврологического опыта и исследований, а также протоколами лечения.

Признаки и симптомы

Начальные признаки и симптомы NBD обычно очень общие. Это затрудняет диагностику NBD до тех пор, пока пациенты не испытают серьезное неврологическое повреждение. Кроме того, сочетание симптомов у разных пациентов различается.

Паренхиматозная болезнь Бехчета

Основным симптомом является менингоэнцефалит, который встречается примерно у 75% пациентов с NBD. Другие общие симптомы болезни Бехчета также присутствуют у пациентов с паренхиматозной NBD, такие как лихорадка, головная боль, генитальные язвы, генитальные рубцы и поражения кожи. При поражении ствола мозга могут наблюдаться офтальмопарез, черепная нейропатия, мозжечковая или пирамидная дисфункция. Вовлечение полушарий головного мозга может приводить к энцефалопатии, гемипарезу, потере полусенсора, судорогам, дисфазии и психическим изменениям, включая когнитивную дисфункцию и психоз. Что касается поражения спинного мозга, могут наблюдаться пирамидные признаки в конечностях, дисфункция сенсорного уровня и, как правило, дисфункция сфинктера.

Некоторые симптомы встречаются реже, например: Инсульт (1.5%), эпилепсия (2.2–5%), опухоль головного мозга, двигательное расстройство, острый менингеальный синдром и оптическая нейропатия.

Непаренхиматозная болезнь Бехчета

Поскольку непаренхиматозный NBD нацелен на сосудистые структуры, симптомы возникают в той же области. Основная клиническая характеристика - это тромбоз церебральных вен (Вариатор). Если человек испытывает CVT, тромб в одном из кровеносных сосудов головного мозга блокирует кровоток и может привести к инсульту. Это происходит в дуральные венозные синусы. Можно контролировать симптомы, похожие на инсульт, такие как спутанность сознания, слабость и головокружение. Головная боль имеет тенденцию усиливаться в течение нескольких дней.

Некоторые из менее распространенных симптомов включают внутричерепную гипертензию и внутричерепные аневризмы.

Причины

Поскольку причина болезни Бехчета неизвестна, неизвестна и причина нейро-Бехчета. Воспаление начинается в основном из-за сбоя иммунной системы. Однако никто не знает, какие факторы вызывают развитие аутоиммунного заболевания, такого как воспаление. Поскольку причина неизвестна, невозможно устранить или предотвратить источник, вызывающий заболевание. Таким образом, лечение направлено на то, чтобы подавить симптомы, мешающие повседневной жизни.[4]

Диагностика

Хотя существует диагностический критерий болезни Бехчета, критерия нейро-Бехчета не существует. В основном используются три диагностических инструмента.

Анализ крови

60–70% японских и турецких пациентов прошли тестирование на наличие HLA-B51, HLA-B серотип. У этих пациентов был в 6 раз выше риск заболеть BD. Однако те же критерии не идеальны для применения в отношении европейцев, поскольку только 10–20% европейских пациентов обладают HLA-B51.

Уровень цереброспинальной жидкости

Спинномозговая жидкость это прозрачная телесная жидкость, которая занимает субарахноидальное пространство и желудочковую систему вокруг и внутри мозга. Выявлено, что у 70–80% пациентов с паренхиматозной NBD обнаруживаются измененные компоненты CSF. Наблюдаемые различия: 1) повышенная концентрация белка в спинномозговой жидкости (1 г / дл), 2) отсутствие олигоклональной полосы и 3) повышенное количество клеток в спинномозговой жидкости (0–400 × 10⁶ клеток / л) в организме.

Другие

«... Несмотря на его редкость, этническое происхождение пациента и типичные рентгенологические данные должны побудить клиницистов включить NBD в дифференциальную диагностику оптического неврита и демиелинизирующего заболевания у молодых ...» [5][нужна цитата ]. Эта цитата указывает на то, что даже общие симптомы, такие как головная боль, следует распознавать как признак возможной НБД, учитывая этническую принадлежность пациента.

Типы

Существует два типа нейро-болезни Бехчета: паренхиматозная и непаренхиматозная. Два типа нейро-болезни Бехчета редко возникают у одного и того же человека. Предполагается, что патогенез двух типов, вероятно, различны. [3] Статистика показывает, что примерно у 75% (772 из 1031) пациентов с BD развилась паренхиматозная NBD, в то время как у 17,7% (183 из 1031) пациентов с BD развилась непаренхимальная NBD. Остальные 7,3% не могут быть отнесены к категории.

Паренхиматозный

Если человек страдает паренхиматозной болезнью Бехчета, менингоэнцефалит, в первую очередь возникает воспаление головного мозга. Целевые области паренхиматозного NBD включают ствол головного мозга, спинной мозг и области головного мозга. Иногда бывает сложно определить пораженный участок, потому что у пациентов нет симптомов.[5]

Непаренхиматозный

При непаренхимальной NBD сосудистые осложнения, такие как тромбоз мозговых вен в первую очередь происходит. Другие отличительные характеристики включают: внутричерепная аневризма и экстракраниальная аневризма. В большинстве случаев поражаются вены гораздо чаще, чем артерии. Тромбоз венозного синуса является наиболее частым сосудистым проявлением NBD, за которым следует тромбоз кортикальных вен головного мозга. С другой стороны, о тромбозах и аневризмах крупных церебральных артерий сообщают редко.[6]

Другие

О поражении периферической нервной системы сообщается редко (~ 0,8%). В этом случае, Синдром Гийена-Барре, сенсомоторная нейропатия, множественный мононеврит, вегетативная невропатия, наблюдаются субклинические нарушения нервной проводимости.

Некоторые из синдромов не распространены, но признаны связанными с NBD, например, острый менингеальный синдром, опухолевидная нейро-болезнь Бехчета, психиатрические симптомы и оптическая нейропатия.

Уход

Определенного стандартного лечения не установлено. Это связано с тем, что по состоянию на 2014 год методы лечения этого заболевания были плохо изучены.[7] Часто в случаях воспалительного паренхиматозного заболевания «кортикостероиды следует назначать в виде инфузий метилпреднизолона внутривенно с последующим постепенно снижающимся курсом пероральных стероидов». Предполагается, что терапию следует продолжать в течение некоторого периода времени, даже если симптомы подавляются, поскольку может произойти ранний рецидив. Иногда врачи могут предложить другой стероид в зависимости от характера заболевания, тяжести и реакции на стероиды. Согласно нескольким исследованиям, пациенты с паренхиматозной NBD успешно подавляют симптомы с помощью назначенных стероидов. Что касается пациентов без паренхимы, нет единого мнения о том, как лечить болезнь. Причина в том, что механизмы тромбоза церебральных вен при BD до сих пор недостаточно изучены. Некоторые врачи используют антикоагулянты для предотвращения образования тромбов. С другой стороны, некоторые врачи назначают только стероиды и иммунодепрессанты.[8][9]

Эпидемиология

В одном исследовании из 387 Болезнь Бехчета (BD) пациентов, которые получали в течение 20 лет, 13% мужчин с BD развились до NBD и 5,6% женщин развились до NBD. Объединив все статистические отчеты, примерно 9,4% (43 из 459) пациентов с BD продвинулись до NBD. Кроме того, мужчины в 2,8 раза чаще болели НБД, чем женщины. Этот факт указывает на возможную гендерную патологию.[10][11][12]Говоря о возрасте пациентов с NBD, общий диапазон составлял от 20 до 40. Пациенты с NBD в возрасте менее 10 или более 50 лет были очень редкими.

Рекомендации

  1. ^ Сердарофлу П., Язычи Х., Оздемир С., Юрдакул С., Бахар С., Актин Э. (1989). «Неврологическое вовлечение в синдром Бехчета. Перспективное исследование». Arch Neurol. 46 (3): 265–269. Дои:10.1001 / archneur.1989.00520390031011. PMID  2919979.
  2. ^ Язычи Х, Фреско И, Юрдакул С (2007). «Синдром Бехчета: проявления болезни, лечение и достижения в лечении». Нат Клин Практ Ревматол. 3 (3): 148–55. Дои:10.1038 / ncprheum0436. PMID  17334337.
  3. ^ Фарах С., Аль-Шубайли А., Монтасер А. (1998). «Синдром Бехчета: отчет о 41 пациенте с акцентом на неврологические проявления». J Neurol Neurosurg Psychiatry. 64 (3): 382–84. Дои:10.1136 / jnnp.64.3.382. ЧВК  2169980. PMID  9527155.
  4. ^ Акман-Демир Г; Сердароглу П; Tasçi B; Исследовательская группа Neuro-Behçet (1999). «Клинические паттерны неврологического поражения при болезни Бехчета: оценка 200 пациентов». Мозг. 122 (11): 2171–2182. Дои:10.1093 / мозг / 122.11.2171. PMID  10545401.
  5. ^ Kidd D, Steuer A, Denman AM, Rudge P (1999). «Неврологические осложнения синдрома Бехчета». Мозг. 122 (11): 2183–94. Дои:10.1093 / мозг / 122.11.2183. PMID  10545402.
  6. ^ Tunc R, Saip S, Siva A, Yazici H. Церебральный венозный тромбоз связан с заболеванием крупных сосудов при синдроме Бехчета. Ann Rheum Dis 2004; 63: 1693–94.
  7. ^ Nava, F; Ghilotti, F; Maggi, L; Hatemi, G; Дель Бьянко, А; Мерло, С; Филиппини, G; Tramacere, I (18 декабря 2014 г.). «Биопрепараты, колхицин, кортикостероиды, иммунодепрессанты и интерферон-альфа для синдрома Нейро-Бехчета». Кокрановская база данных систематических обзоров. 12 (12): CD010729. Дои:10.1002 / 14651858.CD010729.pub2. PMID  25521793.
  8. ^ Акман-Демир Г, Сердароглу П, Таши Б (1999). «Клинические паттерны неврологического поражения при болезни Бехчета: оценка 200 пациентов. Исследовательская группа Neuro-Behçet». Мозг. 122: 2171–82. Дои:10.1093 / мозг / 122.11.2171. PMID  10545401.
  9. ^ Аль-Фахад С., Аль-Араджи А. (1999). «Болезнь Нейро-Бехчета в Ираке: исследование 40 пациентов». J Neurol Sci. 170 (2): 105–11. Дои:10.1016 / s0022-510x (99) 00165-3. PMID  10561525.
  10. ^ Баррос Р., Сантос Э., Морейра Б. и др. Клиническая характеристика и характер неврологического поражения болезни Бехчета у пятнадцати португальских пациентов » Clin Exp Rheumatol 2007; 24
  11. ^ Ашджазаде Н., Борхани Хагхиги А., Самангуи С., Мусави Х (2003). «Болезнь Нейро-Бехчета: маскировка рассеянного склероза. Проспективное исследование неврологических проявлений болезни Бехчета у 96 иранских пациентов». Опыт Мол Патол. 74 (1): 17–22. Дои:10.1016 / S0014-4800 (03) 80004-7. PMID  12645628.
  12. ^ Аль-Араджи А., Шарки К., Аль-Рави З. (2003). «Распространенность и модели неврологического вовлечения в болезнь Бехчета: проспективное исследование из Ирака». J Neurol Neurosurg Psychiatry. 74 (5): 608–13. Дои:10.1136 / jnnp.74.5.608. ЧВК  1738436. PMID  12700303.

дальнейшее чтение