Псевдопорфирия - Pseudoporphyria

Псевдопорфирия
Другие имена	Поздняя кожная псевдопорфирия
	Заживление волдырей на руке женщины с помощью напроксена и солярия
Специальность	Эндокринология

Псевдопорфирия это буллезная светочувствительность, которая клинически и гистологически имитирует поздняя кожная порфирия.^[2]^:524 Разница в том, что в лабораториях не отмечается отклонений от нормы порфирина в моче или сыворотке. Сообщалось о псевдопорфирии у пациентов с хроническим почечная недостаточность лечится гемодиализом и у лиц с чрезмерным воздействием ультрафиолета А (УФ-А) солярии.^[3]

Презентация

Псевдопорфирия клинически характеризуется повышенной ломкостью кожи; эритема; и появление напряженных булл и эрозий на коже, подвергшейся воздействию солнечных лучей, которые идентичны тем, которые наблюдаются у пациентов с ПКТ. Тем не менее, клиническая жемчужина, которая может оказаться полезной при различении псевдопорфирии и ПКТ, заключается в том, что классические признаки гипертрихоза, гиперпигментации и склеродермоидных изменений, обнаруживаемые при ПКТ, необычны для псевдопорфирии. Вторая клиническая картина псевдопорфирии похожа на эритропоэтическую протопорфирию ( EPP), аутосомно-доминантная порфирия, возникающая в результате снижения активности феррохелатазы.^{[нужна цитата ]}

В отличие от ПКТ, EPP обычно начинается в детстве с истории светочувствительности, часто описываемой как ощущение жжения сразу после воздействия солнечного света. Клинически EPP характеризуется эритемой, отеком, неглубокими рубцами и восковым уплотнением кожи, особенно на коже. Лицо. Псевдопорфирия, которая клинически имитирует EPP, описана почти исключительно у детей, принимающих напроксен при ювенильном ревматоидном артрите. Псевдопорфирия, индуцированная напроксеном, по-видимому, имеет диморфное проявление с паттерном, подобным PCT, более часто наблюдаемым у взрослого населения, и паттерном, подобным EPP, более часто наблюдаемым у детей, хотя некоторые совпадения были задокументированы.

Раса

Хотя псевдопорфирия не имеет предрасположенности к какой-либо одной расе, было показано, что дети со светлой кожей, которые очень склонны к солнечным ожогам, более склонны к развитию псевдопорфирии, вызванной напроксеном, чем дети с типом кожи III или выше. Wallace et al. продемонстрировали, что даже при отсутствии пузырей в анамнезе дети со светлой кожей и голубыми или зелеными глазами подвергаются повышенному риску образования неглубоких шрамов на лице во время приема напроксен.

Причины

Псевдопорфирия может быть вызвана широким спектром лекарств, чрезмерным УФ-А экспозиция и гемодиализ. Одним из часто упоминаемых препаратов является напроксен. Частым источником воздействия УФ-А является кабины для загара.

По мере того как распознание псевдопорфирии увеличивается и количество новых лекарств увеличивается, список этиологических агентов, связанных с псевдопорфирией, скорее всего, будет продолжать расти. Возбудители, связанные с псевдопорфирией, следующие:^[4]

Пропионовая кислота производные (НПВП ) - напроксен, дифлунисал, кетопрофен, оксапрозин, мефенамовая кислота, рофекоксиб
Кетоновые НПВП -набуметон
Антибиотики - налидиксовая кислота, тетрациклин, окситетрациклин, ампициллин-сульбактам, цефепим, фторхинолоны (М. Пох, личное сообщение, июнь 1999 г.)
Противогрибковые - вориконазол
Диуретики - фуросемид, хлорталидон, бутамид, триамтерен /гидрохлоротиазид
Антиаритмические средства - амиодарон
Химиотерапия - 5-фторурацил
Иммунодепрессанты - циклоспорин
Сульфоны - дапсон
Витамины - пивные дрожжи, пиридоксин
Витамин А производные - этретинат, изотретиноин
Миорелаксанты - каризопродол /аспирин
Нестероидные антиандрогены - флутамид
Другое - гемодиализ, чрезмерное УФ-А, кола, оральный контрацептив таблетки (левоноргестрел и этинилэстрадиол ), узкополосный УФ-В фототерапия (редко)

Патофизиология

Точный патофизиологический механизм псевдопорфирии до конца не изучен. Некоторые лекарства, особенно нестероидные противовоспалительные препараты, могут вызывать псевдопорфирию в присутствии ультрафиолета.

Патофизиология псевдопорфирии, связанной с гемодиализом, полностью не объяснена. Гидроксид алюминия причастен к псевдопорфирии, связанной с гемодиализом. Гидроксид алюминия содержится в диализном растворе и, как было показано, вызывает порфириозное расстройство после длительного приема у крыс.

Диагностика

Уход

Избегание солнца, избегание солярия и использование широкого спектра солнцезащитный крем который блокирует как UVA, так и UVB.

Выявление и недопущение употребления лекарственного средства-нарушителя.

Частота

Хотя в англоязычной литературе задокументировано менее 100 случаев, псевдопорфирия, скорее всего, занижена в литературе, потому что это всего лишь симптом какого-то другого недуга, например побочный эффект лекарства или симптом проблемы с печенью. Поскольку симптомы псевдопорфиры имеют другие названия, эти симптомы упоминаются.

Редкость порфирии в наше время также делает неясным использование термина псевдопорфирия.

История

Тщательный сбор анамнеза имеет первостепенное значение при рассмотрении диагноза псевдопорфирии. Необходимо выяснить личный и семейный анамнез гепатита, порфирии или расстройства светочувствительности. Хотя генетический фактор при псевдопорфирии не учитывался, был зарегистрирован один случай развития псевдопорфирии у монозиготных близнецов после чрезмерного воздействия УФ-А излучения в результате длительного использования солярия. Необходимо тщательно опросить пациента относительно любых симптомов заболевания соединительной ткани, которое может быть основной патологией светочувствительности. Недавние сообщения предполагают, что заболевание соединительной ткани может быть предрасполагающим фактором у пациентов, принимающих нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), у которых развивается псевдопорфирия.

внешняя ссылка

[Bolognia-1] Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор. Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.

[Andrews-2] Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Кожные болезни Эндрюса: клиническая дерматология. Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.

[3] «Псевдопорфирия: история болезни, патофизиология, этиология». Февраль 2019. Цитировать журнал требует | журнал = (помощь)

[4] Суарес С.М., Коэн ПР, ДеЛео В.А. Буллезная светочувствительность к напроксену: «псевдопорфирия». Ревматоидный артрит. Июнь 1990; 33 (6): 903-8

[1]

[2]

[3]

[4]