Агранулоцитоз - Agranulocytosis

Агранулоцитоз
СпециальностьГематология, иммунология
СимптомыRigors, высокая температура, больное горло, быстрый инфекционное заболевание
ОсложненияСепсис
ПричиныИдиосинкразические реакции на некоторые лекарства
Факторы рискаКокаин пользователи
Диагностический методПолный анализ крови, исследование костного мозга
Дифференциальная диагностикаАпластическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, миелодисплазия, лейкемия

Агранулоцитоз, также известный как агранулез или гранулопения, это острое состояние, сопровождающееся тяжелым и опасным лейкопения (понижен лейкоцит count), чаще всего нейтрофилы, и, таким образом, вызывая нейтропения в циркулирующей крови.[1][2] Это серьезный недостаток одного основного класса борьбы с инфекциями. белые кровяные клетки. Люди с этим заболеванием подвергаются очень высокому риску серьезных инфекций из-за их подавленная иммунная система.

При агранулоцитозе концентрация гранулоциты (основной класс белых кровяных телец, включающий нейтрофилы, базофилы, и эозинофилы ) падает ниже 200 клеток / мм³ крови.

Признаки и симптомы

Агранулоцитоз может быть бессимптомный, или может клинически проявляться внезапной лихорадкой, суровость и боль в горле. Инфекция любого органа может быстро прогрессировать (например, пневмония, инфекция мочевыводящих путей ). Сепсис также может быстро прогрессировать.[нужна цитата ]

Причины

Большое количество препаратов[3] были связаны с агранулоцитозом, в том числе противоэпилептические средства (такие как карбамазепин и вальпроат ), антитиреоидные препараты (карбимазол, тиамазол, и пропилтиоурацил ), антибиотики (пенициллин, хлорамфеникол и ко-тримоксазол ), Н2-блокаторы (циметидин, фамотидин, низатидин, ранитидин),[4] Ингибиторы АПФ (Benazepril ), цитотоксические препараты, золото, анальгетики (аминофеназон, индометацин, напроксен, фенилбутазон, метамизол ), мебендазол, аллопуринол,[5] антидепрессанты миансерин и миртазапин, и немного нейролептики (атипичный антипсихотический клозапин[6] особенно). Пользователи клозапина в США, Австралии, Канаде и Великобритании должны быть зарегистрированы на национальном уровне для мониторинга низкого уровня лейкоцитов и абсолютного количества нейтрофилов (ANC).

Хотя реакция обычно носит идиосинкразический, а не пропорциональный характер, эксперты рекомендуют рассказывать пациентам, принимающим эти препараты, о симптомах инфекции, связанной с агранулоцитозом, таких как боль в горле и лихорадка.

В Центры по контролю за заболеваниями проследили вспышки агранулоцитоза среди кокаин пользователей в США и Канаде в период с марта 2008 г. по ноябрь 2009 г., при наличии левамизол в поставке лекарств. В отдел по борьбе с наркотиками сообщил, что по состоянию на февраль 2010 г. 71% изъятых партий кокаина, поступающих в США, содержали левамизол в качестве режущий агент.[7] Левамизол - это противоглистный (т.е. дегельминтизация) препарат, применяемый у животных. Причина добавления левамизола к кокаину неизвестна.[8] хотя это может быть связано с их сходными температурами плавления и растворимостью.

Диагностика

Диагноз ставится после полный анализ крови, обычный анализ крови. Абсолютное количество нейтрофилов в этом тесте будет ниже 500 и может достигать 0 клеток / мм³. Другие виды клеток крови обычно присутствуют в нормальных количествах. Для формальной диагностики агранулоцитоза необходимо исключить другие патологии с аналогичным проявлением, такие как апластическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, миелодисплазия и лейкемии. Это требует исследование костного мозга который показывает нормоклеточный (нормальное количество и типы клеток) костный мозг с недоразвитым промиелоциты. Эти недоразвитые промиелоциты, если бы они полностью созрели, были бы недостающими гранулоцитами.[нужна цитата ]

Классификация

Термин «агранулоцитоз» происходит от греческого: а, то есть без; гранулоцит, особый вид белых кровяных телец (содержащих гранулы в цитоплазме); и осис, что означает условие [особенно беспорядок]. Следовательно, агранулоцитоз иногда описывается как «отсутствие гранулоцитов», но полное отсутствие не требуется для диагностики. Однако «-osis» обычно используется при заболеваниях крови, чтобы обозначить пролиферацию клеток (например, при «лейкоцитозе»), тогда как «- пения », что означает уменьшение количества клеток (как в« лейкопении »); по этим причинам термин «гранулопения» является более этимологически последовательным термином, и поэтому его иногда предпочитают «агранулоцитозу» (который может быть неверно истолкован как «агранулоцитоз», означающий пролиферацию агранулоцитов (т.е. лимфоцитов и моноцитов). Несмотря на это, « агранулоцитоз »остается наиболее широко используемым термином для обозначения этого состояния.

Термины агранулоцитоз, гранулоцитопения и нейтропения иногда используются как взаимозаменяемые. Агранулоцитоз подразумевает более серьезный дефицит, чем гранулоцитопения. Нейтропения указывает на дефицит нейтрофилы (наиболее распространенная гранулоцитарная клетка) только.

Если быть точным, нейтропения - это термин, обычно используемый для описания абсолютное количество нейтрофилов (ANC) менее 500 клеток на микролитр, тогда как агранулоцитоз зарезервирован для случаев с ANC менее 100 клеток на микролитр.

Следующие термины могут использоваться для определения типа упоминаемого гранулоцита:

В общем смысле патогенез нейтропении можно разделить на две категории;

  • Неадекватное или неэффективное образование гранулоцитов. Это может быть связано с недостаточностью костного мозга, которая возникает при апластической анемии, некоторых лейкозах и химиотерапевтических средствах. Также могут быть изолированные нейтропении, при которых поражаются только дифференцированные предшественники гранулоцитов, как в случае неопластической пролиферации цитотоксических Т-клетки или NK-клетки
  • Ускоренное разрушение нейтрофилов. Иммуноопосредованные реакции на нейтрофилы, которые могут быть вызваны лекарствами. Увеличенный селезенка может привести к секвестрации селезенки и ускоренному удалению нейтрофилов. Использование нейтрофилов может происходить при инфекциях.[9]

Уход

У пациентов, у которых нет симптомов инфекции, лечение заключается в тщательном наблюдении с анализ крови, отмена возбудителя заболевания (например, лекарства) и общие рекомендации относительно значимости лихорадки.Переливание гранулоцитов было бы решением проблемы. Однако гранулоциты живут только ~ 10 часов в кровообращении (в течение нескольких дней в селезенка или другой ткани), что дает очень непродолжительный эффект. К тому же существует множество осложнений такой процедуры.[нужна цитата ]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ eMedicine / Медицинский словарь Стедмана [постоянная мертвая ссылка ]
  2. ^ Нейтропения в eMedicine
  3. ^ Андерсон Ф., Конзен С., Гарбе Э. (май 2007 г.). «Систематический обзор: агранулоцитоз, вызванный нехимиотерапевтическими препаратами». Анна. Междунар. Med. 146 (9): 657–65. Дои:10.7326/0003-4819-146-9-200705010-00009. PMID  17470834. S2CID  15585536.
  4. ^ Валлеран, Апрельская опасность (2014-06-05). Справочник Дэвиса по лекарствам для медсестер. Саноски, Синтия А. ,, Деглин, Джудит Хопфер, 1950- (четырнадцатое изд.). Филадельфия. ISBN  978-0-8036-4085-6. OCLC  881473728.
  5. ^ Элиза Мари; Франко Риччи; Давид Имберти; Массимо Галлерани (июнь 2011 г.). «Агранулоцитоз: побочный эффект лечения аллопуринолом». Итальянский медицинский журнал. 5 (2): 120–3. Дои:10.1016 / j.itjm.2011.02.006.
  6. ^ Диас, Хайме (1996). Как наркотики влияют на поведение. Энглвудские скалы: Прентис-холл. ISBN  978-0132815604.
  7. ^ Министерство юстиции США; Национальный центр наркологической разведки (февраль 2010 г.). «Колумбийские производители кокаина увеличивают использование вредных режущих веществ». Национальная оценка угрозы наркотиков 2010.
  8. ^ Центры по профилактике заболеваний (CDC) (декабрь 2009 г.). «Агранулоцитоз, связанный с употреблением кокаина - четыре государства, март 2008 г. - ноябрь 2009 г.». MMWR Morb. Смертный. Wkly. Представитель. 58 (49): 1381–5. PMID  20019655. Цитируется в Сюй, Джереми (18 декабря 2009 г.). «Большая часть поставок кокаина в США сокращена из-за ветеринарных препаратов для дегельминтизации». Популярная наука.
  9. ^ Кумар, Винай (2007). Базовая патология Роббинса (8-е изд.). 441: Эльзевир.CS1 maint: location (ссылка на сайт)

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы