Аутоиммунная нейтропения - Autoimmune neutropenia

Аутоиммунная нейтропения
Другие именаАутоиммунная нейтропения младенческого возраста и первичная аутоиммунная нейтропения
Произношение
  • au-toim-mune neu-trope-nia
СпециальностьГематология
СимптомыСлабая иммунная система, язвы во рту, боль в горле, летаргия, высокая температура и озноб
Обычное началоПодарок с рождения
ПродолжительностьИсчезает или ослабевает к трем годам
ПричиныАутоиммунная патология
Диагностический методАнализы крови
УходГранулоцитарные колониестимулирующие факторы (G-CSF)
МедикаментКортикостероиды и антибиотики
ПрогнозИсчезает или ослабевает к трем годам
ЧастотаВ США: 1 на 100 000 новорожденных.
Летальные исходыНичего не записано

Аутоиммунная нейтропения (АИН) это форма нейтропения что чаще всего встречается у младенцев и маленьких детей[1] где организм определяет нейтрофилы как врагов и делает антитело чтобы уничтожить их.

Первичная аутоиммунная нейтропения, другое название аутоиммунной нейтропении, представляет собой аутоиммунное заболевание впервые сообщалось в 1975 году, что в основном возникает в младенчестве.[2] При аутоиммунной нейтропении иммунная система вырабатывает аутоантитела, направленные против нейтрофильных белковых антигенов в лейкоцитах, известных как гранулоцитарные нейтрофилы, гранулоциты, сегментированные нейтрофилы, сегменты, полисегментированные нейтрофилы или полис. Эти антитела, антитела IgG, разрушают гранулоцитарные нейтрофилы.[3] Следовательно, пациенты с аутоиммунной нейтропенией имеют низкий уровень гранулоцитарных нейтрофильных лейкоцитов, вызывающих состояние нейтропении. Нейтропения вызывает повышенный риск заражения организмами, с которыми организм может легко бороться.

О первичной аутоиммунной нейтропении сообщалось уже на втором месяце жизни, хотя большинство случаев диагностируется у детей в возрасте от 5 до 15 месяцев.[3] У девочек риск развития ОИН несколько выше, чем у мальчиков, а также у людей кавказского происхождения.[4] При нейтропении, обнаруженной при рождении или вскоре после рождения, более вероятен диагноз аллоиммунной нейтропении (от материнских антител к лейкоцитам, пассивно передаваемых младенцу).

У младенцев нейтропения определяется: абсолютное количество нейтрофилов менее 1000 / мкл. После первого года жизни нейтропения определяется по абсолютному количеству менее 1500 / мкл. Нейтропения может быть первичной, при которой это единственное наблюдаемое отклонение от нормы крови. При вторичной нейтропении возникают другие первичные состояния, включая другие аутоиммунные заболевания, инфекции и раки. Нейтропения считается хронической, если она сохраняется более 6 месяцев.

Признаки и симптомы

Нейтропения, которую можно обнаружить при обычном анализе крови, обычно вызывает доброкачественные инфекции, даже если состояние тяжелое. Инфекции уха (средний отит ) являются наиболее частой инфекцией, наблюдаемой при аутоиммунной нейтропении, и обычно инфекция поддается лечению только антибиотиками. Инфекции, связанные с первичным ОИН, обычно легкие и ограниченные, включая кожные инфекции, такие как импетиго, гастроэнтерит, инфекции верхних дыхательных путей и инфекции уха. Редко, целлюлит и абсцессы может возникнуть.[5]Исследования детей в возрасте до шести лет показали, что в большинстве случаев аутоиммунная нейтропения разрешается спонтанно в среднем через 17 месяцев. У 95 процентов пациентов нейтропения сохранялась от 7 до 24 месяцев.[1]

Диагностика

Диагноз аутоиммунной нейтропении ставится на основании анализов крови, демонстрирующих нейтропению и наличие антител, специфичных к гранулоцитам. В некоторых случаях тесты на антитела, специфичные для гранулоцитов, необходимо повторить несколько раз, прежде чем будет виден положительный результат. Аспирация костного мозга, если она выполняется, обычно нормальна или может показывать повышенное производство клеток с переменным уменьшением количества сегментированных гранулоциты.[2]

Связь с предыдущим парвовирус B19 было сделано, но это не подтверждено.[1]

Уход

Лечение состоит из кортикостероидов для снижения выработки аутоантител и антибиотиков для предотвращения инфекции.

Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G-CSF) рекомендуется для временного увеличения количества нейтрофилов у пациентов с абсолютным количеством нейтрофилов (ANC) менее 0,5 x 109в / л и рецидивирующая лихорадка или инфекции.[6][7]

В случае тяжелой инфекции или необходимости хирургического вмешательства, внутривенный иммуноглобулин может использоваться терапия.[8]

Прогноз

Эта форма нейтропении исчезает через два-три года жизни ребенка в 95% случаев.[3]

Использование профилактический антибиотики было успешно продемонстрировано снижение заболеваемости инфекцией, не вызывая побочных эффектов у 5% детей, состояние которых не проходит само.[9][10]

Рекомендации

  1. ^ а б c Букс Дж., Беренс Дж., Джегер Дж., Велте К. (январь 1998 г.). «Диагностика и клиническое течение аутоиммунной нейтропении в младенческом возрасте: анализ 240 случаев».. Кровь. 91 (1): 181–6. Дои:10.1182 / blood.V91.1.181. PMID  9414283.
  2. ^ а б Фарруджа П., Дюфур С. (февраль 2015 г.). «Диагностика и лечение первичной аутоиммунной нейтропении у детей: выводы для врачей». Терапевтические достижения в гематологии. 6 (1): 15–24. Дои:10.1177/2040620714556642. ЧВК  4298488. PMID  25642312.
  3. ^ а б c Capsoni F, Sarzi-Puttini P, Zanella A (2005). «Первичная и вторичная аутоиммунная нейтропения». Исследования и лечение артрита. 7 (5): 208–14. Дои:10.1186 / ar1803. ЧВК  1257445. PMID  16207350.
  4. ^ Анклифф П. «Нейтропения (тяжелая хроническая)».page = 2 & f = N & page = 2 & f = N
  5. ^ Персонал клиники Мэйо. «Симптомы нейтропении». mayoclinic.org.
  6. ^ Newburger PE (декабрь 2016 г.). «Аутоиммунные и другие приобретенные нейтропении». Гематология. Американское общество гематологии. Образовательная программа. 2016 (1): 38–42. Дои:10.1182 / asheducation-2016.1.38. ЧВК  5380382. PMID  27913460.
  7. ^ Дейл, округ Колумбия (август 2017 г.). «Как я веду детей с нейтропенией». Британский журнал гематологии. 178 (3): 351–363. Дои:10.1111 / bjh.14677. PMID  28419427.
  8. ^ Сусуму И. «Лечение и лечение детской аутоиммунной и хронической доброкачественной нейтропении».
  9. ^ Кобаяси М., Сато Т., Кавагути Х., Накамура К., Кихара Х., Хираока А. и др. (Июль 2003 г.). «Эффективность профилактического использования триметоприм-сульфаметоксазола при аутоиммунной нейтропении в младенчестве». Журнал детской гематологии / онкологии. 25 (7): 553–7. Дои:10.1097/00043426-200307000-00011. PMID  12847323.
  10. ^ Брюин М., Дассен А., Пайкрт Д., Буддельмейер Л., Куиджперс Т., де Хаас М. (январь 2005 г.). «Первичная аутоиммунная нейтропения у детей: исследование нейтрофильных антител и клиническое течение». Vox Sanguinis. 88 (1): 52–9. Дои:10.1111 / j.1423-0410.2005.00585.x. PMID  15663723.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы