Постановка Браака - Braak staging

A. Схематическое начальное развитие отложений телец Леви на первых стадиях болезни Паркинсона, предложенное Брааком и его коллегами.
Б. Локализация области значимого мозга уменьшение объема при начальном БП по сравнению с группой участников без заболевания в исследовании нейровизуализации, в котором был сделан вывод мозговой ствол повреждение может быть первой идентифицируемой стадией ПД невропатология.[1]
Положительное окрашивание альфа-синуклеином Тело Леви у пациента с болезнью Паркинсона.

Постановка Браака относится к двум методам, используемым для классификации степени патологии в болезнь Паркинсона и Болезнь Альцгеймера. Эти методы используются как в исследованиях, так и для клинической диагностики этих заболеваний и получаются при проведении вскрытия мозга.

болезнь Паркинсона

Основная патологическая характеристика болезнь Паркинсона гибель клеток в черная субстанция. В частности, эта гибель происходит в вентральной части pars compacta, при этом до 70% клеток поражены к моменту смерти пациента.[2] Механизмы потери клеток головного мозга разнообразны.[3] Один из механизмов заключается в аномальном накоплении белка. альфа-синуклеин связаны с убиквитином в поврежденных клетках. Это накопление белка образует включения, называемые Тела Леви.[2]

Теория Браака

Стадия болезни Паркинсона была описана Хайко Браак в 2003 г.[4] Браак и его коллеги утверждают, что болезнь Паркинсона начинается, когда чужеродный агент попадает в организм через нос или желудочно-кишечный тракт и попадает в центральную нервную систему (ЦНС). Присутствие тельцов Леви в кишечной и периферической нервной системах подтверждает их утверждение. Эта патология с тельцами Леви избирательно распространяется через ЦНС, поражая тонкие и в значительной степени немиелинизированные нейроны. Braak et al., Таким образом, разработали систему стадий, которая характеризует прогрессирование заболевания. Эта система разделена на шесть различных стадий, каждая из которых связана с аномальной патологией в определенных неврологических структурах. Что касается симптоматики, тип и тяжесть симптомов коррелируют с прогрессированием через стадии Браака.[5] Ранние стадии характеризуются немоторными симптомами, такими как ослабление обоняния или запор. Двигательные симптомы часто проявляются на средней стадии, а когнитивные симптомы возникают по мере достижения более поздних стадий Браака.[6] Браак и его коллеги также заявляют, что заболевание начинается в кишечной нервной системе и проникает в ЦНС через блуждающий нерв.[7]

Этап 1

Стадия Браака: желтый цвет представляет собой происхождение патологии Паркинсона. Розовый / фиолетовый представляют стадии 1 и 2. Синий представляет стадии 3 и 4. Оранжевый представляет стадию 5. Желтый представляет полное вовлечение неокортекса и стадию 6.[5][4]

Заболевание начинается в структурах нижнего ствола мозга и обонятельной системы. В частности, дорсальное моторное ядро ​​блуждающего нерва в продолговатый мозг и переднее обонятельное ядро под действием.[6] Нейриты Леви, нитевидные агрегаты альфа-синуклеина, более распространены, чем глобулярные тельца Леви на этой стадии.[4]

2 этап

Помимо патологии, наблюдаемой на стадии 1, стадия 2 характеризуется дополнительными поражениями в области ядра шва и гигантоклеточное ретикулярное ядро продолговатого мозга.[4][6] Затем болезнь перемещается вверх по стволу мозга, перемещаясь от мозговых структур к locus ceruleus в pontine tegmentum. Подобно стадии 1, нейритов Леви больше, чем тельцов Леви.[4]

3 этап

В начале стадии 3 болезнь переходит в черную субстанцию, и в компактной части тела начинают формироваться очаги поражения тельцами Леви.[4][6] Вторая половина этой стадии включает прогрессирование болезни в базальное ядро ​​Мейнерта, кластер ацетилхолин -богатые нейроны в базальных передний мозг.[6] Кроме того, структуры, затронутые на стадиях 1 и 2, начинают развивать больше тельцов Леви.[4]

4 этап

Стадия 4 характеризуется тяжелым разрушением дофаминергических клеток в компактной части. Существует также мезокортекс и аллокортекс участие; то неокортекс остается неизменным. В частности, патология может наблюдаться в миндалина и в субъядрах таламус. Значительно повреждено переднее обонятельное ядро.[4][6]

5 этап

Заболевание начало проникать в неокортекс и распространяется на структуры височных, теменных и лобных долей.[6] Гибель клеток может наблюдаться в черной субстанции, дорсальном двигательном ядре блуждающего нерва, гигантоцеллюлярном ретикулярном ядре и голубом пятне.[4]

6 этап

Болезнь полностью захватила неокортекс, затронув двигательные и сенсорные области мозга. Заболевание протекает в самой тяжелой форме.[4][6]

Болезнь Альцгеймера

Аномальное накопление тау-белок, который составляет нейрофибриллярные сплетения, в нейронный тела клеток (стрелка) и отростки нейронов (стрелка) в неокортекс пациента, умершего от болезни Альцгеймера на стадии Браака VI. Планка = 25 мкм (0,025 миллиметра).

Стадия болезни Альцгеймера была описана Брааком в 1991 году.[8] I и II стадии брака используются, когда нейрофибриллярный клубок участие ограничивается в основном трансэнторинальный область головного мозга, стадии III и IV, когда также присутствует лимбический регионы, такие как гиппокамп, а также V и VI, когда имеется обширная неокортикальный участие. Это не следует путать со степенью старческий налет вовлеченность, которая прогрессирует иначе.

Рекомендации

  1. ^ Джубо Т., Брамбати С.М., Дегроот С. и др. (2009). «Региональная атрофия ствола головного мозга при идиопатической болезни Паркинсона, обнаруженная с помощью анатомической МРТ». PLOS ONE. 4 (12): e8247. Дои:10.1371 / journal.pone.0008247. ЧВК  2784293. PMID  20011063.
  2. ^ а б Дэви, Калифорния (2008). «Обзор болезни Паркинсона». Br. Med. Бык. 86: 109–27. Дои:10.1093 / bmb / ldn013. PMID  18398010.
  3. ^ Obeso, Jose A .; Родригес-Ороз, Мария К .; Goetz, Christopher G .; Марин, Консепсьон; Кордовер, Джеффри Х .; Родригес, Мануэль; Hirsch, Etienne C .; Фаррер, Мэтью; Шапира, Энтони Х. В. (июнь 2010 г.). «Недостающие части в головоломке болезни Паркинсона». Природа Медицина. 16 (6): 653–661. Дои:10,1038 / нм.2165. ISSN  1078-8956. PMID  20495568.
  4. ^ а б c d е ж грамм час я j Браак, Хейко; Тредичи, Келли Дел; Руб, Удо; Вос, Роб А. И. де; Штёр, Эрнст Н. Х. Янсен; Браак, Ева (2003-03-01). «Стадия патологии головного мозга, связанной со спорадической болезнью Паркинсона». Нейробиология старения. 24 (2): 197–211. Дои:10.1016 / s0197-4580 (02) 00065-9. ISSN  0197-4580. PMID  12498954.
  5. ^ а б Visanji, Naomi P .; Брукс, Патрисия Л .; Хазрати, Лили-Наз; Ланг, Энтони Э. (2013). «Прионная гипотеза при болезни Паркинсона: вперед в будущее». Acta Neuropathologica Communications. 1: 2. Дои:10.1186/2051-5960-1-2. ISSN  2051-5960. ЧВК  3776210. PMID  24252164.
  6. ^ а б c d е ж грамм час Джеллингер, Курт А. (2009-07-01). «Критическая оценка текущей стадии патологии α-синуклеина при заболеваниях с тельцами Леви» (PDF). Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Молекулярная основа болезни. Болезнь Паркинсона. 1792 (7): 730–740. Дои:10.1016 / j.bbadis.2008.07.006. PMID  18718530.
  7. ^ Rietdijk, Carmen D .; Перес-Пардо, Паула; Гарссен, Йохан; Везель, Ван; A, Ричард Дж .; Краневельд, Алетта Д. (2017). "Изучение гипотезы Браака о болезни Паркинсона". Границы неврологии. 8: 37. Дои:10.3389 / fneur.2017.00037. ISSN  1664-2295. ЧВК  5304413. PMID  28243222.
  8. ^ Braak, H .; Браак, Э. (1991). «Невропатологическая стадия изменений, связанных с болезнью Альцгеймера». Acta Neuropathologica. 82 (4): 239–59. Дои:10.1007 / BF00308809. PMID  1759558.