Ларингомаляция - Laryngomalacia

Ларингомаляция
Laryngomalacia.jpg
Надгортанник в форме омеги при ларингомаляции
СпециальностьМедицинская генетика  Отредактируйте это в Викиданных

Ларингомаляция (буквально "мягкий" гортань ") является наиболее частой причиной хронической стридор в младенчестве, в котором мягкие, незрелые хрящ верхней части гортани при вдохе схлопывается внутрь, вызывая обструкцию дыхательных путей. Это также можно увидеть у пожилых пациентов, особенно у тех, у кого нервно-мышечные состояния, приводящие к слабости мышц горла. Однако гораздо чаще встречается инфантильная форма. Ларингомаляция - одно из наиболее распространенных врожденных заболеваний гортани в младенчестве, поэтому общественное просвещение относительно признаков и симптомов этого заболевания отсутствует.

Признаки и симптомы

При детской ларингомаляции надгортанная гортань (часть над голосовые связки ) плотно скручен, с короткой лентой, удерживающей хрящевой щит спереди ( надгортанник ) плотно прилегает к подвижному хрящу в задней части гортани (черпаловидным хрящам). Эти полосы известны как надгортанные складки. Укороченные надгортанные складки заставляют надгортанник скручиваться сам по себе. Это хорошо известный "омега сформированный «надгортанник» при ларингомаляции. Другой частый признак ларингомаляции - это задняя или задняя часть гортани, где черпаловидные хрящи или слизистая оболочка / ткань над черпаловидными хрящами могут разрушиться в дыхательные пути и вызвать обструкцию дыхательных путей.[нужна цитата ]

Ларингомаляция приводит к частичной обструкции дыхательных путей, чаще всего вызывая характерный пронзительный писк при вдыхании (вдохе). стридор ). У некоторых младенцев возникают трудности с кормлением, связанные с этой проблемой. В редких случаях у детей может возникнуть опасная для жизни обструкция дыхательных путей. Однако у подавляющего большинства будет только стридор без других более серьезных симптомов, таких как одышка (затрудненное дыхание).[нужна цитата ]

Причины

Хотя ларингомаляция не связана с конкретным геном, есть доказательства того, что некоторые случаи могут передаваться по наследству.[1][2] Фактором может быть расслабление или отсутствие мышечного тонуса в верхних дыхательных путях. Часто бывает хуже, когда ребенок лежит на спине, потому что в этом положении мягкие ткани могут легче опускаться на дыхательные пути.[3]

Диагностика

Врач задаст несколько вопросов о проблемах со здоровьем ребенка и может порекомендовать гибкую ларингоскопия для дальнейшей оценки состояния младенца.[3] Для подтверждения диагноза может быть проведено дополнительное тестирование, в том числе: гибкая волоконно-оптическая ларингоскопия, рентгеноскопия дыхательных путей, прямая ларингоскопия и бронхоскопия.[4]

Уход

Время - единственное лечение, необходимое более чем в 90% младенцев.[5] В других случаях может потребоваться операция.[6][7][8] Чаще всего это включает разрезание надгортанниковой складки, чтобы позволить надгортаной надгортанной пружине раскрыться. В рамках супраглоттопластики также может выполняться обрезка черпаловидных хрящей или слизистой / ткани над черпаловидными хрящами. Супраглоттопластика может выполняться с обеих сторон (одновременно с левой и с правой стороны) или поэтапной, при которой одновременно оперируют только одну сторону.[9]

Лечение гастроэзофагеальный рефлюкс заболевание также может помочь в лечении ларингомаляции, поскольку содержимое желудка может вызвать набухание задней части гортани и ее коллапс еще дальше в дыхательные пути. трахеостомия может быть необходимо.[нужна цитата ]

Прогноз

Ларингомаляция становится симптоматической после первых нескольких месяцев жизни (2–3 месяца), а стридор может становиться громче в течение первого года, так как ребенок более энергично перемещает воздух. Большинство случаев разрешаются спонтанно, и менее 15% случаев требуют хирургического вмешательства. Родителей нужно поддерживать и информировать об этом заболевании.[нужна цитата ]

Эпидемиология

Хотя это врожденное поражение, шумы в дыхательных путях обычно начинаются в возрасте 4–6 недель. До этого возраста скорость вдоха может быть недостаточно высокой для создания звуков. Симптомы обычно достигают пика в возрасте 6–8 месяцев и проходят к 2 годам.

Поздняя ларингомаляция может быть отдельным заболеванием, которое может проявиться в возрасте от 2 лет.

Рекомендации

  1. ^ Шульман JB, Холлистер DW, Тибо DW, Кругман ME (1976). «Семейная ларингомаляция: история болезни». Ларингоскоп. 86 (1): 84–91. Дои:10.1288/00005537-197601000-00018. PMID  1256207.
  2. ^ Шохат М., Сиван И., Тауб Е., Дэвидсон С. (1992). «Аутосомно-доминантная врожденная ларингомаляция». Являюсь. J. Med. Genet. 42 (6): 813–4. Дои:10.1002 / ajmg.1320420613. PMID  1554019.
  3. ^ а б «Ларингомаляция - Детская больница Филадельфии». Детская больница Филадельфии. Получено 31 августа 2012.
  4. ^ «ларингомаляция». редкие заболевания. информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. Получено 17 апреля 2018.
  5. ^ Пока, Майкл Р. MD (13 сентября 2007 г.). «Ларингомаляция: лечение и лекарства». eMedicine от WebMD. Цитировать журнал требует | журнал = (Помогите)
  6. ^ Холингер Л.Д., Кониор Р.Дж. (1989). «Хирургическое лечение тяжелой ларингомаляции». Ларингоскоп. 99 (2): 136–42. Дои:10.1288/00005537-198902000-00004. PMID  2913424.
  7. ^ Zalzal GH (1989). «Компромисс стридора и дыхательных путей». Педиатр. Clin. North Am. 36 (6): 1389–402. Дои:10.1016 / S0031-3955 (16) 36795-5. PMID  2685719.
  8. ^ Соломонов Н. Б., Прескотт Калифорния (1987). «Ларингомаляция. Обзор и хирургическое лечение тяжелых случаев». Int. J. Pediatr. Оториноларингол. 13 (1): 31–9. Дои:10.1016 / 0165-5876 (87) 90005-X. PMID  3305399.
  9. ^ Валнер, Д. (2015). «Супраглоттопластика у младенцев: поэтапный подход». Анналы отологии, ринологии и ларингологии. 124 (10): 803–7. Дои:10.1177/0003489415585869. PMID  25944597.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы