Лимбический энцефалит - Limbic encephalitis

Лимбический энцефалит
Brain limbicsystem.jpg
В лимбическая система внутри мозга.
СпециальностьНеврология  Отредактируйте это в Викиданных

Лимбический энцефалит это форма энцефалит, заболевание, характеризующееся воспалением головного мозга.[1] Лимбический энцефалит вызывается: аутоиммунитет: ненормальное состояние, при котором организм вырабатывает антитела против самого себя. Некоторые случаи связаны с раком, а некоторые нет.[1] Хотя это заболевание известно как «лимбический» энцефалит, оно редко ограничивается лимбическая система Посмертные исследования обычно показывают вовлечение других частей мозга.[2][3][4] Заболевание было впервые описано Брайерли и другими в 1960 году как серия из трех случаев. Связь с раком впервые была отмечена в 1968 году.[3] и подтверждено более поздними исследователями.[5]

Большинство случаев лимбического энцефалита связано с опухолью (диагностированной или недиагностированной). В случаях, вызванных опухолью, выздоровление может произойти только после полного удаления опухоли, что не всегда возможно. Лимбический энцефалит классифицируется в зависимости от аутоантител, вызывающих заболевание. Наиболее распространены следующие типы:

С 1999 года, после публикации отчета о болезни 15-летнего подростка индийского происхождения из Южной Африки, у которого развилась подострая потеря памяти после энцефалита простого герпеса 1 типа,[6] были описаны аналогичные случаи непаранеопластического ЛЭ, а также его связь с аутоантителами и реакцией на стероиды.[7][8] Лимбический энцефалит, связанный с антителами к потенциал-зависимым калиевым каналам (VGKC-Abs)[9] часто может быть непаранеопластическим.[10] Недавнее исследование 15 случаев лимбического энцефалита выявило повышение VGKC-Abs, связанное с непаранеопластическими расстройствами и ремиссией после иммуносупрессивного лечения.[11]

Классификация

Лимбический энцефалит можно разделить на два типа: паранеопластический лимбический энцефалит и непаранеопластический лимбический энцефалит.

  • Паранеопластический лимбический энцефалит (ПНВЭ) вызывается раком или опухолью, и его можно лечить путем удаления опухоли.
  • Непаранеопластический лимбический энцефалит (NPLE) не связан с раком. Чаще, чем PNLE, это вызвано инфекцией, аутоиммунным расстройством или другим состоянием, которое невозможно выявить.[12]

Симптомы и признаки

Симптомы развиваются в течение нескольких дней или недель. В подострый развитие дефицита кратковременной памяти считается признаком этого заболевания,[1] но этот симптом часто упускается из виду, потому что он затмевается другими, более очевидными симптомами, такими как головная боль, раздражительность, нарушение сна, бред, галлюцинации, возбуждение, судороги и психоз, или потому что другие симптомы означают, что пациента нужно успокоить, и это невозможно проверить память у пациента, находящегося под действием седативных средств.

Причина

Лимбический энцефалит связан с аутоиммунной реакцией.[1] При непаранеопластическом лимбическом энцефалите это обычно связано с инфекцией (обычно вирусом простого герпеса) или системным аутоиммунным заболеванием.[13] Лимбический энцефалит, связанный с раком или опухолями, называется паранеопластическим лимбическим энцефалитом.

Диагностика

Диагностика лимбического энцефалита чрезвычайно сложна, и обычно диагноз откладывают на несколько недель. Ключевой диагностический тест (обнаружение специфических аутоантител в спинномозговой жидкости) обычно не предлагается большинством иммунологических лабораторий. Некоторые из более редких аутоантител (например, NMDAR) не имеют коммерчески доступных тестов и могут быть измерены только очень небольшим количеством исследовательских лабораторий по всему миру, что еще больше откладывает диагностику на недели или месяцы. У большинства пациентов с лимбическим энцефалитом изначально диагностируется: энцефалит простого герпеса, потому что эти два синдрома нельзя различить клинически.[1] HHV-6 Энцефалит (вирус герпеса человека 6) также клинически неотличим от лимбического энцефалита.[1]

Используются два набора диагностических критериев. Самые старые из них предложены Гюльтекиным. и другие. в 2000 г.[14]

Критерии Гюльтекина
ЛИБО, Патологическое проявление лимбического энцефалита
ИЛИ ЖЕ, Все четыре из:
  • Кратковременная потеря памяти, судороги или психиатрические симптомы, указывающие на поражение лимбической системы
  • <4 лет между появлением неврологических симптомов и постановкой диагноза рака
  • Исключение метастазов, инфекции, дефицита метаболизма и питания, инсульта и побочных эффектов терапии, которые могут вызвать лимбическую энцефалопатию
  • По крайней мере, один из
    • CSF с воспалительными явлениями
    • Гиперинтенсивность височных долей с обеих сторон на МРТ FLAIR или T2
    • ЭЭГ с эпилепсией или медленной активностью с локальным поражением височных долей

Пересмотренный набор критериев был предложен Граусом и Саизом в 2005 году.[15]

Критерии Грауса и Саиза
Все четыре
  • Подострое начало (<12 недель) судорог, кратковременная потеря памяти, спутанность сознания и психиатрические симптомы
  • Невропатологические или радиологические доказательства (МРТ, ОФЭКТ, ДОМАШНИЙ ПИТОМЕЦ ) вовлечения лимбической системы
  • Исключение других возможных причин лимбической дисфункции
  • Демонстрация рака в течение 5 лет после диагностики неврологических симптомов или развитие классических симптомов лимбической дисфункции в сочетании с хорошо охарактеризованными паранеопластическими антителами (Hu, Ma2, CV2, амфифизин, Ri)

Основное различие между двумя наборами критериев заключается в том, необходимо ли для диагностики обнаружение паранеопластических антител.

Антитела против внутриклеточных нейрональных антигенов

Основными антителами в этой группе являются антитела против Hu, Ma2, CV2, амфифизина и Ri. Синдром энцефалита против Ma2 может быть клинически ошибочно принят за болезнь Уиппла.[16]

Антитела против антигенов клеточных мембран

Основные антитела в этой группе - это антитела против анти-N-метил-D-аспартатные рецепторы (NMDAR) и комплекс потенциал-управляемых калиевых каналов (VGKC-комплекс). Энцефалит против NMDAR сильно связан с доброкачественными опухолями яичника (обычно тератомами или дермоидными кистами). Энцефалит с анти-VGKC-комплексом чаще всего не связан с опухолями.

Пациенты с NMDAR энцефалит часто молодые женщины с жаром, головной болью и утомляемостью. Это часто ошибочно принимают за грипп, но оно прогрессирует до серьезных расстройств поведения и личности, бреда, паранойи и галлюцинаций.[17] Поэтому пациенты могут первоначально быть помещены в психиатрическое отделение по поводу острого психоза или шизофрения. Затем болезнь прогрессирует до кататонии, судорог и потери сознания. Следующий этап - гиповентиляция (недостаточное дыхание) требующие интубация, орофациальная дискинезия и вегетативная нестабильность (резкие колебания артериального давления, температуры и частоты сердечных сокращений).[18]

Расследование

Цереброспинальная жидкость (CSF)

Исследование спинномозговой жидкости (ЦСЖ) показывает повышенное количество лимфоцитов (но обычно <100 клеток / мкл); повышенный белок ЦСЖ (но обычно <1,5 г / л), нормальная глюкоза, повышенный индекс IgG и олигоклональные полосы. Пациенты с антителами к потенциалзависимым калиевым каналам могут иметь полностью нормальное исследование спинномозговой жидкости.[19][20][21]

Нейровизуализация

МРТ головного мозга является основой первоначального исследования, указывающего на патологию лимбической доли, выявляющую усиление сигнала Т2, вовлекающее в большинстве случаев одну или обе височные доли.[22][14]

Серийная МРТ при LE начинается как острое заболевание с односторонним или двусторонним набуханием височно-височных структур, которые являются гиперинтенсивными при восстановлении инверсии затухания жидкости и Т2-взвешенных последовательностях. Отек и гиперинтенсивность могут сохраняться в течение нескольких месяцев или лет, но в большинстве случаев развивается прогрессирующая атрофия височно-лицевой области.[23]

ПЭТ-КТ не является важным исследованием, но может помочь в случаях с подозрением на отрицательный результат МРТ для ранней диагностики.[24]

Нейроэлектрофизиология

ЭЭГ - это в основном неспецифическая замедляющая и эпилептиформная активность, возникающая в височных долях.[14]

Уход

Лимбический энцефалит - редкое заболевание, для лечения которого не проводились рандомизированные контролируемые исследования. Опробованные методы лечения включают: внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез, кортикостероиды, циклофосфамид и ритуксимаб.[1]

Если обнаружена ассоциированная опухоль, то выздоровление невозможно, пока опухоль не будет удалена. К сожалению, это не всегда возможно, особенно если опухоль злокачественная и запущенная.

История

Клинические признакиПатологияГодСиндромы
Подострое начало эпизодического нарушения памяти, дезориентации и возбуждения, обычно связанных с припадками, галлюцинациями, нарушением снаВоспаление медиальной височной доли1960Подострый энцефалит в зрелом возрасте, поражающий преимущественно лимбические области[2]
1968Связь лимбического энцефалита с карциномой[25][2]
2008Паранеопластический LE с карциномой легкого, тимомой,[26]
2002Непаранеопластический LE[6]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм Тюзюн Э, Далмау Дж (2007). «Лимбический энцефалит и варианты: классификация, диагностика и лечение». Невролог. 13 (5).
  2. ^ а б c Бриерли Дж. Б., Корселлис Дж. А., Хиеронс Р. и др. (1960). «Подострый энцефалит в зрелом возрасте. В основном поражаются лимбические области». Мозг. 83 (3): 357–368. Дои:10.1093 / мозг / 83.3.357.
  3. ^ а б Корселлис Дж. А., Голдберг Дж. Дж., Нортон А. Р. (1968). ""Лимбический энцефалит «и его связь с карциномой». Мозг. 91 (3): 481–496. Дои:10.1093 / мозг / 91.3.481. PMID  5723018.
  4. ^ Бахейт AM, Кеннеди П.Г., Бехан П.О. (1990). «Паранеопластический лимбический энцефалит: клинико-патологические корреляции». J Neurol Neurosurg Psychiatry. 53 (12): 1084–1088. Дои:10.1136 / jnnp.53.12.1084. ЧВК  488321. PMID  1963440.
  5. ^ Хенсон Р.А., Хоффман Х.Л., Урих Х. (1965). «Энцефаломиелит с карциномой». Мозг. 88 (3): 449–464. Дои:10.1093 / мозг / 88.3.449.
  6. ^ а б Мори, Масахиро; Кувабара, Сатоши; Ёсияма, Мицухару; Канесака, Тошихидэ; Огата, Цуёси; Хаттори, Такамичи (15 сентября 2002). «Успешное иммунное лечение непаранеопластического лимбического энцефалита». Журнал неврологических наук. 201 (1–2): 85–88. Дои:10.1016 / s0022-510x (02) 00188-0. ISSN  0022-510X. PMID  12163199.
  7. ^ Ватанабэ, Ясухиро; Симидзу, Ясутака; Оои, Синдзи; Танака, Кейко; Инузука, Такаши; Накашима, Кендзи (01.05.2003). «Стероид-зависимый лимбический энцефалит». Медицина внутренних органов. 42 (5): 428–432. Дои:10.2169 / internalmedicine.42.428. ISSN  0918-2918. PMID  12793715.
  8. ^ Ланг, Пьер Оливье; Селлаль, Франсуа (1 мая 2008 г.). «[Непаранеопластический лимбический энцефалит, выявленный антероградной амнезией]». Presse Médicale. 37 (5, ч. 1): 775–782. Дои:10.1016 / j.lpm.2007.11.013. ISSN  0755-4982. PMID  18261871.
  9. ^ Бакли, С .; Oger, J .; Clover, L .; Tüzün, E .; Карпентер, К .; Джексон, М .; Винсент, А. (2001-07-01). «Антитела к калиевому каналу у двух пациентов с обратимым лимбическим энцефалитом». Анналы неврологии. 50 (1): 73–78. Дои:10.1002 / ana.1097. ISSN  0364-5134. PMID  11456313.
  10. ^ Schott, J.M .; Harkness, K .; Barnes, J .; делла Роккетта, А. Инчиса; Винсент, А .; Россор, М. Н. (12 апреля 2003 г.). «Амнезия, церебральная атрофия и аутоиммунитет». Ланцет. 361 (9365): 1266. Дои:10.1016 / с0140-6736 (03) 12983-2. ISSN  0140-6736. PMID  12699955.
  11. ^ Позо-Росич, Патриция; Клевер, Линда; Саиз, Альберт; Винсент, Анджела; Граус, Франсеск (01.10.2003). «Антитела к каналу потенциал-gated при лимбическом энцефалите». Анналы неврологии. 54 (4): 530–533. Дои:10.1002 / ana.10713. ISSN  0364-5134. PMID  14520669.
  12. ^ «Лимбический энцефалит». Общество энцефалита. Получено 2017-12-23.
  13. ^ Андерсон, Н.Е .; Барбер, П. А. (сентябрь 2008 г.). «Лимбический энцефалит - обзор». Журнал клинической неврологии. 15 (9): 961–971. Дои:10.1016 / j.jocn.2007.12.003. ISSN  0967-5868. PMID  18411052.
  14. ^ а б c Гультекин Ш., Розенфельд М.Р., Вольтц Р. и др. (2000). «Паранеопластический лимбический энцефалит: неврологические симптомы, иммунологические данные и ассоциация опухоли у 50 пациентов». Мозг. 123 (7): 1481–1494. Дои:10.1093 / мозг / 123.7.1481. PMID  10869059.
  15. ^ Граус Ф, Саиз А (2005). «Лимбический энцефалит: вероятно, недооцененный синдром». Неврология. 20: 24–30.
  16. ^ Замок Дж, Саконджу А., Далмау Дж. И др. (2006). «Анти-Ma2-ассоциированный энцефалит с нормальным FDG-PET: случай болезни псевдо-Уиппла». Нат Клин Прак Нейрол. 2 (10): 566–572. Дои:10.1038 / ncpneuro0287. PMID  16990830.
  17. ^ Коидэ Р., Симидзу Т., Койке К. и др. (2007). «EFA6A-подобные антитела при паранеопластическом энцефалите, связанном с незрелой тератомой яичника: отчет о болезни». J Neurooncol. 81 (1): 71–74. Дои:10.1007 / s11060-006-9200-7. PMID  16807779.
  18. ^ Далмау Дж., Тузун Э., Ву Х.Й. и др. (2007). «Паранеопластические анти-N-метил-D-аспартатный рецепторный энцефалит, связанный с тератомой яичника ». Энн Нейрол. 61 (1): 25–36. Дои:10.1002 / ana.21050. ЧВК  2430743. PMID  17262855.
  19. ^ Бакли С., Огер Дж., Кловер Л. и др. (2001). «Антитела к калиевому каналу у двух пациентов с обратимым лимбическим энцефалитом». Энн Нейрол. 50: 73–78. Дои:10.1002 / ana.1097. PMID  11456313.
  20. ^ Винсент А., Бакли С., Шотт Дж. М. и др. (2004). «Энцефалопатия, связанная с антителами к калиевому каналу: потенциально чувствительная к иммунотерапии форма лимбического энцефалита». Мозг. 127 (3): 701–712. Дои:10.1093 / мозг / awh077. PMID  14960497.
  21. ^ Тибен М.Дж., Леннон В.А., Боев Б.Ф. и др. (2004). «Потенциально обратимый аутоиммунный лимбический энцефалит с антителами к нейрональным калиевым каналам». Неврология. 62 (7): 1177–1182. Дои:10.1212 / 01.WNL.0000122648.19196.02.
  22. ^ Николас, Д (2003). «Клиническая, магнитно-резонансная томография и 7 электроэнцефалографических находок при паранеопластическом лимбическом энцефалите». Труды клиники Мэйо. 78 (11): 1363–1368. Дои:10.4065/78.11.1363. PMID  14601695.
  23. ^ Хорст, Урбах (2006). «Серийная МРТ лимбического энцефалита». Нейрорадиология. 48 (6): 380–386. Дои:10.1007 / s00234-006-0069-0. PMID  16586118.
  24. ^ Козар Сантьяго, Мария дель Пуч; Санчес Хурадо, Рауль; Sanz Llorens, Rut; Агилар Барриос, Хосе Энрике; Феррер Реболледа, Хосе (01.02.2016). «Лимбический энцефалит, диагностированный с помощью ПЭТ / КТ 18F-FDG». Клиническая ядерная медицина. 41 (2): e101–103. Дои:10.1097 / RLU.0000000000001076. ISSN  1536-0229. PMID  26571448.
  25. ^ Корселлис, Дж. А. (1968). «Лимбический энцефалит» и его связь с карциномой ». Мозг. 91 (3): 481–96. Дои:10.1093 / мозг / 91.3.481. PMID  5723018.
  26. ^ Далмау, Жозеп; Глейхман, Эми Дж .; Хьюз, Итан Дж .; Росси, Джеффри Э .; Пэн, Сяоюй; Лай, Мейзан; Дессейн, Скотт К .; Розенфельд, Мирна Р .; Балице-Гордон, Рита (01.12.2008). «Анти-NMDA-рецепторный энцефалит: серия случаев и анализ эффектов антител». Ланцет. Неврология. 7 (12): 1091–1098. Дои:10.1016 / S1474-4422 (08) 70224-2. ISSN  1474-4422. ЧВК  2607118. PMID  18851928.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы